血友病并发消化道出血一例

病例资料：

患者男，26岁，主诉大便带血半月入院。患者3岁时开始出现皮肤、黏膜、牙龈、鼻腔自发性出血，20医院诊治，经止血处理后出血停止。因出血不严重，未行正规诊治，亦未能明确出血原因。

1年前开始出现大关节红肿、疼痛，1个月前检查发现关节腔积液，医院诊断为风湿性关节炎，予抗风湿中药（方剂不详）治疗。患者服中药后，关节疼痛症状好转，但半个月后出现便血，呈暗红色，停用中药后，便血停止。

患者近1个月来贫血表现日益明显，为明确便血和贫血原因入院。

体格检查：生命体征稳定，呈中度贫血貌，全身皮肤及黏膜未见出血点，无牙龈或鼻腔出血，心肺未见异常，肝脾肋下未触及，大关节未见红肿及变形。

入院后次日结肠镜检查发现回盲部有一病灶，为黑色血痂样新生物，且有活动性出血，应用8%去甲肾上腺素喷洒止血后，活动性出血停止（图1）。病变不符合息肉和肠道肿瘤特征，形态特点与笔者常见的血友病皮肤或黏膜出血形成的血痂相同，呈典型的桑葚状，故笔者怀疑为血友病血痂，为避免加重出血未取活检。

图1结肠镜下见回盲部1a：血痂活动性出血

图1结肠镜下见回盲部1b：喷洒8%去甲肾上腺素后血止

实验室检查：活化部分凝血活酶时间（APTT）较正常延长一倍，余指标基本正常，血沉正常。患者经各项血液实验室检查，确诊为血友病A，经输注冷沉淀后，消化道出血表现停止，1周后复查结肠镜见血痂脱落，黏膜见轻度糜烂灶。

出院诊断：血友病A并肠道出血。

讨论

血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，包括血友病A、血友病B，其中以血友病A较常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。负重关节如膝、踝关节等反复出血最为突出，最终可导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩。该患者关节痛症状明显，有关节腔积液（应该是关节腔内出血）被误诊为风湿性关节炎，应用抗风湿药物可以缓解关节疼痛，但也可诱发消化道出血。该患者无血友病家族史，且关节变形不明显，故一直未考虑为血友病。

血友病导致消化道出血较常见，但其消化道出血的内镜下表现鲜见报道。笔者因观察到内镜下的新生物与平时血友病患者皮肤、黏膜出血形成的特有桑葚状血痂相同才考虑到血友病。因此，在消化道见到桑葚状血痂，需考虑血友病的可能，避免盲目活检导致的消化道大出血。

作者：医院消化内科陈文习蔡丽龚素琴邵敏李建琦刘传才；期刊来源：《中华消化内镜杂志》

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