这一致消化道大出血的ldquo神秘

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病历资料

患者男，64岁，因消化道出血3周而来我院就诊。既往有与凝血因子V相关的血栓性疾病（具体不详）。

6个月前，患者被检查出缺铁性贫血，伴随Cologuard检查结果阳性。

（注：Cologuard可定量检测与结直肠肿瘤相关的DNA标记物，及人类粪便中存在的潜血红蛋白。阳性结果提示可能有CRC或末期肿瘤，出现阳性结果则应当进行结肠镜检查以确诊。）

磁共振胰胆管造影显示一累及胰头和钩突的较大（5.4x5.3x4.4cm）胰腺肿块，呈增强状态。

该患者拒绝了进一步诊治。

近3周，该患者出现了消化道出血，需要住院接受治疗。

患者失血较多，对输血依赖性强，每2-3天即需要输入1-2单位的血。

通过上消化道内镜检查，医生在十二指肠处发现了一个正在出血的较大溃疡性肿块。

通过内镜超声引导下细针抽吸（EUS-FNA）胰腺肿块，并将组织送检，得到图像如下（图A、图B）：

医生还发现该患者远端胆总管狭窄，需要置入胆道支架。患者要求转入我院接受进一步治疗。

住院期间，患者的血流动力学稳定。血红蛋白保持在7.3-8.9g/dL（参考范围：13.2-16.6g/dL），无须输血。

腹部/盆腔CT显示胰头处存在一血管丰富的肿块，大小为6.3x6.5x5.6cm，如图C、D所示。

该肿块导致肠系膜上静脉轻度前移、门静脉主干上移，且肿块与肠系膜上动脉之间有通路。

肿块也向下延伸至壶腹，进入十二指肠。

患者双侧胸腔中度积液，伴随少量腹水，分别接受了胸腔穿刺术和腹腔穿刺术，胸水、腹水肿瘤标志物为阴性。

诊断是什么？

A.腺癌

B.神经内分泌肿瘤

C.导管内乳头状粘液瘤

D.转移性癌

答案揭晓

正确答案为B：胰腺神经内分泌肿瘤。

EUS-FNA病理学检查报告提示，非典型肿瘤细胞排列成小梁状的巢状结构，细胞核呈胡椒盐样，胞质内可见神经内分泌颗粒，提示一分化良好（2级）的胰腺神经内分泌肿瘤（NET）。

免疫组化标记物AE1/AE3、突触素和嗜铬粒蛋白为阳性，S、MSA、结蛋白和CD呈阴性。

Ga-68DOTATATEPET/CT显示，胰头处肿块为5.2x4.8x7cm，与胰腺NET一致（图E）。

肝胆外科医生对患者状况进行了评估，建议通过腹腔镜切除胰腺NET，并行血管重建术。

总结与讨论

胰腺NET很少见，在所有原发性胰腺癌中占不到3%。

由于胰腺NET与更常见的胰腺腺癌的自然进程、治疗方案和长期预后存在着较大区别，正确的诊断是管理肿瘤的关键一步。

与胰腺腺癌相比，胰腺NET血管丰富，而腺癌往往血管不足。

放射性核素标记的生长抑素类似物也可用于诊断胰腺NET、预测其对治疗的反应，以及识别EUS未发现的隐匿性恶性肿瘤。

与其他成像方式相比，GalliumGa-68DOTATATE的敏感度更高，因此是首选的成像方式。

不同于胰腺腺癌，胰腺NET通常生长缓慢，如本病例所示，胰腺NET在6个月内大小未发生明显改变。

但要注意一些患者在确诊时胰腺NET可能已经出现了转移。

若胰腺NET的病灶较为局限，主要治疗方式是手术管理；药物疗法（通常使用生长抑素类似物）则通常适用于转移性肿瘤。

根据流行病学数据，内分泌型胰腺癌患者的中位生存期为27个月，而粘液性肿瘤和胰腺腺癌患者的中位生存期仅仅为4个月。

参考来源：AmritK.Kamboj,PatrickHoversten,ConorG.Loftus.AHypervascularPancreaticTumor.Gastroenterology.

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