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布加综合征临床分型在其治疗中的应用价值
本文原载于《中华消化外科杂志》年第7期
布加综合征是一种由于主肝静脉和（或）肝后下腔静脉血流梗阻所致的复杂肝脏血管疾病，主要引起下腔静脉高压综合征和（或）肝后型门静脉高压症［１－２］。根据血管梗阻部位的不同，将患者分为下腔静脉型、肝静脉型及混合型［３］。下腔静脉型主要表现为下腔静脉高压症，肝静脉型主要表现为门静脉高压症，而混合型则同时表现上述症状。布加综合征一经确诊即应及早治疗，但是，由于布加综合征患者多可形成广泛的肝内外侧支循环，甚至实现自身代偿，故对于无症状患者无须进行过早干预，可待其病情进展时再行治疗［１］。布加综合征的治疗应考虑不同患者自身代偿情况及手术创伤情况，在避免较大手术创伤的基础上选择恰当治疗方式。本研究回顾性分析２０１２年１月至２０１５年９月我科收治的９５例布加综合征患者的临床资料，旨在探讨依据布加综合征临床分型在其治疗中的应用价值。
1资料与方法１．１ 一般资料
采用回顾性横断面研究方法。收集９５例布加综合征患者的临床资料，其中男５１例，女４４例；年龄２６～７３岁，平均年龄４９岁。患者均存在不同程度的门静脉高压症（肝肿大、腹腔积液、脾功能亢进、食管胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张等）和（或）下腔静脉高压症（下肢水肿、色素沉着伴溃疡、胸壁静脉曲张等）。本研究通过我院伦理委员会审批，批号为科研快审２０１６１２。患者及家属治疗前均签署治疗知情同意书。
１．２ 纳入标准和排除标准
纳入标准：（１）经彩色多普勒超声、ＣＴ血管造影（ｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｉｃａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ，ＣＴＡ）或ＤＳＡ等检查诊断为原发性布加综合征。（２）患者均为首次入院，此前未行介入、手术等治疗。
排除标准：（１）肿瘤、外伤等引起的继发性布加综合征以及肝小静脉闭塞病、病毒性肝炎、心源性肝硬化等肝脏疾病。（２）合并肝脏恶性肿瘤、严重心肺功能障碍等其他疾病。
１．３ 布加综合征的临床分型及治疗策略
笔者团队基于布加综合征诊断与治疗方面的长期经验总结，根据患者的自身代偿情况及临床症状，提出了布加综合征的临床分型（３型、８个亚型），并针对每个亚型制订相应的治疗策略。见表１。
下腔静脉高压症可代偿指轻度的下肢水肿、静脉曲张。下腔静脉高压症失代偿指严重的下肢水肿、色素沉着或伴溃疡形成。门静脉高压症可代偿指肝肿大、脾功能亢进、少量腹腔积液等轻度门静脉高压症表现。门静脉高压症失代偿指严重的腹腔积液、食管胃底静脉曲张或存在上消化道出血史。
本分型所采取治疗策略的原则为：（１）可代偿患者采用创伤较小的介入血管成形术治疗，避免外科治疗。（２）失代偿患者，采用介入血管成形术（首选）或外科手术予以治疗。（３）下腔静脉高压症及门静脉高压症同时失代偿的患者，可尝试介入开通下腔静脉，但以治疗门静脉高压症为主，避免过大的治疗创伤。
１．４ 布加综合征的治疗方法
１．４．１ 治疗下腔静脉高压症的方法：介入方法为下腔静脉球囊扩张成形术，可采取经股静脉、颈静脉入路或联合入路。对于合并存在下腔静脉血栓的患者，先行置管溶栓至血栓完全溶解消失后再行球囊扩张成形术，如证实血栓为陈旧性，则可直接行球囊扩张成形术。外科手术方法为腔房人工血管转流术、病变隔膜切除并血栓取出术。
１．４．２ 治疗门静脉高压症的方法：介入方法为肝静脉球囊扩张成形术，可采取经皮肝穿刺、股静脉、颈静脉入路或联合入路。外科手术方法为肠腔人工血管分流术、改良脾肺固定术等。
术后处理：经介入、分流术、转流术及病变隔膜切除术治疗的患者，术后均常规服用华法林抗凝治疗１年，定期监测凝血功能，维持国际标准化比值为２．０～３．０。
１．５ 观察指标
（１）布加综合征的临床分型。（２）治疗方法的选择。（３）治疗效果。（４）随访情况。
１．６ 随访
随访自治疗结束后开始，采用电话和门诊方式进行随访，首次治疗后３个月内随访１次，此后每６个月随访１次。随访期间定期行彩色多普勒超声、血生化检查，必要时行ＣＴＡ检查。随访时间截至２０１５年１２月，或至患者死亡、失访、临床症状发生失代偿。
１．７ 统计学分析
应用ＳＰＳＳ１７．０统计软件进行分析。计数资料用例数或百分比表示。采用ＫａｐｌａｎＭｅｉｅｒ法计算生存率并绘制生存曲线。
2结果２．１ 布加综合征的临床分型
９５例布加综合征患者临床分型结果：Ⅰ型４例（Ⅰａ型３例、Ⅰｂ型１例），Ⅱ型７例（Ⅱａ型４例、Ⅱｂ型３例），Ⅲ型８４例（Ⅲａ型４３例、Ⅲｂ型４例、Ⅲｃ型３２例、Ⅲｄ型５例）。
２．２ 治疗方法的选择
９５例布加综合征患者治疗方式的选择：（１）３例Ⅰａ型患者中，２例行下腔静脉球囊扩张成形术，１例因介入开通闭塞段失败予以随访观察。（２）１例Ⅰｂ型患者，因介入开通闭塞段失败行腔房人工血管转流术。（３）４例Ⅱａ型患者中，１例行肝静脉球囊扩张成形术，３例因肝静脉节段闭塞、无法寻找肝静脉等原因未行介入治疗，予以随访观察。（４）３例Ⅱｂ型患者中，２例因上消化道出血史分别行改良脾肺固定术、肠腔人工血管分流术，１例因严重腹腔积液行肠腔人工血管分流术。（５）４３例Ⅲａ型患者中，３５例因肝静脉介入治疗失败仅行下腔静脉球囊扩张成形术（其中６例因合并血栓形成先行溶栓治疗，再行球囊扩张成形术），４例行下腔静脉成形＋肝静脉球囊扩张成形术，４例因下腔静脉及肝静脉介入治疗均失败予以随访观察。（６）４例Ⅲｂ型患者中，２例行下腔静脉球囊扩张成形＋肠-腔人工血管分流术，２例因下腔静脉介入治疗失败仅行改良脾肺固定术。（７）３２例Ⅲｃ型患者中，３例行下腔静脉球囊扩张成形＋肝静脉成形术，２７例因肝静脉介入治疗失败仅行下腔静脉球囊扩张成形术（其中７例因合并血栓形成先行溶栓治疗，再行球囊扩张成形术），２例因下腔静脉及肝静脉介入治疗失败分别行病变隔膜切除术、腔-房人工血管转流术。（８）５例Ⅲｄ型患者中，１例行下腔静脉球囊扩张成形＋肠-腔人工血管分流术，４例因下腔静脉介入治疗失败仅行改良脾肺固定术。
影像学检查发现：下腔静脉及门静脉高压症代偿型患者多存在丰富的肝内外侧支循环，而８例下腔静脉及肝静脉球囊扩张成形术治疗失败的患者多存在共有特征，如下腔静脉长节段闭塞、肝静脉较为纤细。见图１。
２．３ 治疗效果
９５例患者，８例随访观察；８７例经介入及手术治疗后的患者症状均得到不同程度改善，表现为下肢水肿缓解、溃疡逐渐愈合、腹腔积液消退、食管曲张静脉缓解等。８７例患者均安全渡过围术期，无死亡病例。术后并发症发生率为10.3％（９／８７），主要为置管溶栓期间并发下肢静脉血栓形成，以及外科手术后发生胸腔积液、积气、腹腔积液形成等，经对症治疗后症状消失。
２．４ 随访情况
８７例患者获得完全随访，随访时间为３～４２个月，平均随访时间为１９个月。随访期间，５例患者（Ⅰａ型１例、Ⅲａ型４例）因下腔静脉球囊扩张成形术治疗后再次闭塞接受再通手术，均未出现失代偿表现。１１例患者出现失代偿表现（４例病情进展、７例症状复发）。１例经下腔静脉球囊扩张成形术治疗的Ⅲａ型患者进展至门静脉高压症失代偿；３例行随访观察的Ⅲａ型患者进展至下腔静脉高压症失代偿。１例行改良脾肺固定术的Ⅱｂ型患者复发上消化道出血，１例行肠腔人工血管分流术Ⅱｂ型患者发生人工血管血栓形成，１例行改良脾肺固定术Ⅲｂ型患者复发上消化道出血，２例行下腔静脉成形术Ⅲｃ型患者复发下腔静脉闭塞，２例行改良脾肺固定术Ⅲｄ型患者分别发生顽固性腹腔积液及上消化道出血。
患者首次治疗后０.５、1.０、２.０、３.０年无失代偿生存率为９６.５％、９５.０％、８３.４％、８０.５％。见图２。
3讨论
布加综合征由肝脏血液流出道梗阻所致，病变部位涉及肝静脉及肝后下腔静脉，并对门静脉系统的血流动力学产生影响，其复杂的病变类型及多样化的临床表现给疾病治疗带来了极大难度。选择恰当的治疗时机及合适的治疗方案仍是临床医师面临的难题。随着对布加综合征认识的不断深入及治疗理念的改变，虽然个体化治疗理念已经深入人心，但个体化治疗方式选择仍未能达成一致。由于布加综合征患者常存在丰富的肝内外侧支循环，建立了肝静脉交通支、副肝静脉开放、门体交通支形成、下腔静脉属支开放扩张等，在缓解下腔静脉及门静脉高压症状态上具有重要意义，这将影响病情进展及治疗方法的选择［４－５］。
３．１ 布加综合征的临床分型
目前已有的临床分型以及个体化治疗方案，取得一定临床疗效［６－８］。但是，不同研究的侧重点不同，难以较为全面地反映布加综合征的特点，且随着研究的深入，一些分型方法难以适应目前的治疗理念。本研究中，笔者团队根据患者的自身代偿情况及相应临床症状，将布加综合征分为３型、８个亚型，并制订了每个亚型的治疗策略。目前，介入下行腔内血管成形术已经成为国内布加综合征的重要治疗手段，成功率高、费用低、效果确切，与常规外科手术比较创伤及风险较小［１，３，９－１０］。本研究结果显示：布加综合征临床分型制订治疗策略的理念，对于自身代偿者应采取积极的治疗态度，尝试以微创手段解除血管梗阻，但不强行采用较大创伤的方法进行干预；而对于失代偿者，则应采取微创或常规外科手术进行治疗。
３．２ 布加综合征的治疗理念
有研究结果显示：布加综合征在确诊后应及早治疗，以避免肝脏损害进一步加重［１，１１］。解除血管梗阻有助于恢复正常生理特点，甚至可在一定程度上逆转肝脏病理性损伤［１２－１３］。而且，对于混合型布加综合征，仅开通下腔静脉即有助于同时缓解下腔静脉及门静脉的高压状态［１４－１５］。本研究中，在仅行下腔静脉球囊扩张成形术治疗Ⅲａ型患者中，随访期间仅１例进展至门静脉高压症失代偿。这证实了开通下腔静脉对于缓解门静脉压力的重要作用。
３．３ 代偿良好布加综合征的治疗
对于自身代偿良好且无明显症状的患者，如果强行进行干预，甚至采取隔膜切除术、腔-房转流术、肠-房分流术等创伤较大的外科手术，手术风险极大、并发症较多，治疗结果欠佳。布加综合征作为一种慢性肝脏疾病，患者自身代偿情况可逐步趋于充分，观察随访的方式可能更加有利。因此，选择治疗时机显得极为重要。本研究临床分型及治疗策略，肯定了早期治疗对于布加综合征的重要性，积极采用介入球囊扩张成形术恢复梗阻血管的通畅性。代偿型患者如果介入治疗失败应行随访观察，失代偿患者则应及早治疗。
３．４ 混合型布加综合征的治疗
以往的研究结果表明：门静脉高压症较下腔静脉高压症更具危害性，故对于混合型布加综合征患者应以治疗门静脉高压症为主［１６］。对此，笔者团队认为：混合型布加综合征患者应根据下腔静脉及门静脉高压症的不同代偿情况确定治疗方案，如对于Ⅲｂ型患者，由于下腔静脉高压症代偿而门静脉高压症失代偿，故应首先考虑治疗门静脉高压症，采用介入手段治疗下腔静脉高压症。Ⅲｃ型患者，其代偿情况与Ⅲｂ型相反，治疗上应首先考虑解决下腔静脉高压症。值得注意的是，对于下腔静脉及门静脉高压症均失代偿的Ⅲｄ型患者，在患者肝功能不全、机体耐受性较差等情况下有时难以同时解决两种高压状态，应考虑门静脉高压症更具危害性这一特点。因此，对于本研究中的５例Ⅲｄ型患者，其中４例施行改良脾肺固定术，仅解决了门静脉高压症。
３．５ 布加综合征的随访观察
无论是代偿还是失代偿布加综合征，都应密切加以随访。代偿患者仍处于疾病进展过程，只是该过程较为缓慢，而经过治疗的失代偿患者也存在症状复发的风险，且复发型布加综合征的治疗难度更大［１７－１８］。本研究随访过程中，上述情况均有发生。因此，对于布加综合征患者的密切随访利于尽早发现异常的病情变化，可以提高疾病的总体治疗效果。
总之，本研究提出了布加综合征新的临床分型及治疗策略，综合考虑了治疗时机及治疗方法这两大问题，患者经对应方法治疗后，临床症状均得到不同程度改善，且治疗总体安全性高、并发症发生率低，随访期间患者的无失代偿生存率较高，临床效果满意，但其远期疗效尚有待大样本及长期随访研究结果验证。
参考文献（略）
（收稿日期：-04-11）
（本文编辑：赵蕾）
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