全国百名名中医丁樱小儿过敏性紫癜肾炎

11月20日,全国百名名中医、河南中医院医院院长、丁樱教授在国医大讲堂作了《小儿过敏性紫癜（肾炎）的诊疗与治疗存在的问题与对策》

概述

过敏性紫癜又称紫癜性血管炎（HSP/IgAV）是儿科最常见的免疫性系统性小血管炎。

紫癜性肾炎（HSPN）是HSP的基本症状之一，在小儿继发性肾病中占第1位。

HSP/HSPN

的认知?

年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定了儿童血管炎新的分类标准。HSP的诊断标准（ELLAR/PReS统一标准）：可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条:①弥漫性腹痛;②任何部位活检示IgA沉积;③关节炎/关节痛;④肾脏受损表现：血尿和（或）蛋白尿。

HSP/HSPN在儿童中的发病特点：发病广泛、发病率逐年升高、复发率高、慢性进展

HSP/IgAV

的研究现状?

HSP诊断，临床和病理分型国内外达成共识

国际分类标准：

欧洲抗风湿病联盟/欧洲儿科风湿病学会（EULAR/PReS）:《儿童血管炎分类共识》

美国风湿病学会：《过敏性紫癜的分类标准》

CHCC:IgAV/HSP

病理分类：ISKDC病理分型；

我国：①中华医学会儿科分会肾脏病学组：年、年及^-HSPN分类标准和治疗指南（《紫癜性肾炎的诊治循证指南（试行）》）

②医院：《过敏紫癜性肾炎诊断和治疗规范》

（研究及文献资料、临床证据等集中在儿童，成人尚缺乏严格循证证据）

临床诊断及分型

（一）比较实用的诊疗方法

皮肤活建、胃镜（冲血水肿期）、电镜检测肾穿结果

（二）HSPN分型

临床分型

□孤立性血尿型□孤立性蛋白尿型□血尿和蛋白尿型□急性肾炎型□肾病综合征型□急进性肾炎型□慢性肾炎型

肾小球病理分型

I级：肾小球轻微异常

II级：单纯系膜增生(Ila,IIb)

III级：系膜增生，伴＜50%新月体形成(Illa,lllb)

IV级：系膜增生，伴50-75%新月体形成(IVa,IVb)

V级：系膜增生，伴＞75%新月体形成(Va,Vb)VI级：假性膜增生性肾小球肾炎

系膜增生分为：a.局灶节段；b.弥漫性：

肾小管病理分级

Ⅰ级：基本正常，轻度小管变性扩张。

Ⅱ级：间质纤维化，小管萎缩≤20%，散在炎性细胞浸润。

Ⅲ级：间质纤维化，小管萎缩≤30%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润。

Ⅳ级：间质纤维化，小管萎缩＞50%，散在和/或弥漫性炎性细胞浸润。

（三）HSPN-预后

1取决于肾脏是否受累以及严重程度

2HSPN长期预后：?长期预后与蛋白尿程度、肾脏功能、血压相关约30～40%左右的病例有迁延倾向;

?约1-3%进展ESRD

?良好，儿童优于成人（以下情况预后较差）①起病时蛋白尿达到肾综程度≥0.05g／kg.d同时有急性肾炎综合征者；②肾炎反复发作者；肾活检病理为Ⅳ以上病变，尤其肾小球有大量新月体形成者；③＞40％的肾小管萎缩，间质重度纤维化。??

西医治疗现状

不同疗法的适应症状:

抗过敏：单纯皮肤型；

糖皮质激素：关节痛、腹痛、消化道出血、肾脏受累者；

免疫抑制剂：难治/重症HSP、激素疗效不佳或重症HSPN、肺出血；

丙种球蛋白：消化道出血严重腹痛或肾脏受累严重者；

血浆净化：重症HSP或HSPN且药物治疗欠佳；

中医治疗现状

（一）中医诊疗现状及经验：

过敏性紫癜的诊断过敏性紫癜属于“紫癜”、“葡萄疫”、“血证”、“尿血”及“水肿”等范围。

病因病机：“紫癜”为感受外邪，血分伏热，瘀血阻滞及脾肾阴阳气血失调所致。

本病早期，外邪和瘀血是主要病因病机，以实证为主；病情反复发作，阴阳气血失调、脏腑虚损则成为主要病理，常兼瘀血、外邪，为本虚标实。

（二）过敏性紫癜（肾炎）的治法概要

1.辨标本缓急

急性期主要病机：以邪实为主

证型:风热伤络型代表方：银翘散加减

血热妄行型代表方：犀角地黄汤加减

慢性期主要病机：以虚为主、本虚标实，虚实夹杂

病机:本证：阴虚火旺、气阴两虚、脾肾气虚

标证：风热水湿、血瘀湿热

治则：养阴-知柏地黄丸+小蓟饮子加减

益气—归脾汤、防己黄芪汤比山药丸等加减

2.辨寒热虚实，初病多实，久病多虚，虚久多瘀。

（1）由实火、瘀血所致者属实

实证，血尿为主，出血急，病程短，血色鲜红，且伴有热象、瘀血等证候，为实证、热证（风热、血热）。

（2）出血隐匿，病程较长，时发时止，感邪或遇劳即发，且伴虚证证候，即为虚证。（阴虚火旺、气阴两虚及脾肾气虚）

虚证者，突然急骤恶化，多因邪实因素参与。

3.善用活血化瘀

离经之血即为瘀血，瘀血不去，血不循经，导致反复出血（与现代高凝类似）

治疗:不能单纯止血，应化瘀止血

活血化瘀是提高疗效的关键

存在问题及思考

1单纯皮肤紫癜治疗过度：激素用量过大、疗程过长等问题；

—因其属于自限性疾病,抗过敏疗效至今无可靠证据，无需使用激素。

2单纯反复皮肤紫癜情况下用免疫增强剂或抑制？

—大多该用免疫抑制药。

3早期治疗止血还是抗凝？

—应该抗凝。

4对预后判断缺乏预见，重症远期随访不到位。

—尿检正常患儿至少随访半年，6个月后尿检仍异常需继随访3-5年或更久.

5中成药雷公藤多苷儿科“禁用”的问题。

—有待RCT研究证据。

6HSPN的中医至今缺乏统一中医辨证分型。

—亟待制定临床指南及路径。

7＜50mg／kg.d蛋白尿判定标准，分级，各家不尽相同。

—尚需建立统一临床评价体系。

8回顾性报道多，严格的科研设计方法下的对照、尤其是循证医学研究论文极少（1篇）。

—需精准治疗、前瞻性对照研究。

9有效方药、治疗机制的研究处于低水平状态。

—有待开展现代药理及疗效机制研究。

10国内至今尚未见全国性大样本发病率、复发率及病因的研究报告。

—急需开展不同地域HSP发病率、复发率、病因等调研。

11月27日国医大讲堂预告

10：00——11：30

国医大师-雷忠义《胸痹痰浊瘀毒证治》

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