什么是天疱疮

天疱疮是一种慢性复发性以表皮内大疱形成为特点的自身免疫性皮肤病。机体产生抗复层鳞状细胞间基质的自身抗体(即天疱疮抗体)，通过与相应抗原结合而激活表皮细胞内某些蛋白水解酶，使表皮细胞黏合质溶解，导致棘层松解。患者体内存在针对Ca[sup]2+[/sup]依赖的细胞间粘连分子——钙粘蛋白的抗体，因此，在正常皮肤或黏膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性。

天疱疮可分为四型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。近年来在中国报告较多的疱疹样天疱疮很可能也是天疱疮的一个亚型。

1．支持疗法甚为重要，应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。

2.皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物。常用的有泼尼松（强的松）、泼尼龙等。开始的剂量需大，以期尽快控制病情，一般先给予泼尼松，对皮损面积小于体表10％的轻症患者给以30一40mg／d，对皮损面积占体表30％左右的中症患者给以60mg／d;对皮损面积占体表50％以上的重症患者给以80mg／d，给药后密切观察病情变化。如3一5天后，仍有新水疱出现，应酌情加量。直至能控制新的水疱出现，且原有皮疹消退，维持此剂量10天一2周，然后减量。开始减量可稍快，如每周减总量的10％，减至30mg／d后要慎重。在减药过程中，若有新水疱出现应暂停减量。至病情稳定后，逐渐调整至维持量，并长期服用。减药太快或骤然停药是导致复发的主要原因。

3．免疫抑制剂与皮质类固醇激素合用可减少激素的用量，避免或减少大剂量激素的副作用，可选用雷公藤多甙30一60mg／d，硫唑嘌呤或环磷酰胺1一2mg／kg·d口服。或甲氢蝶呤10一25mg，肌内注射，每周一次。

4．对病情严重、大剂量皮质类固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考虑采用血浆置换疗法。

5．局部治疗对有大面积糜烂者，应按二度烧伤的方式处理，换药时注意消毒及隔离措施。注意室内温度，避免着凉。清洁刨面，去除脓痂，糜烂面可用1：高锰酸钾浸浴或l：黄连素溶液清洗，或根据细菌培养选用适当抗菌素外用。口腔糜烂除用清洁及消毒含漱剂外，外涂2．5％金霉素甘油涂剂，可减轻疼痛。

6．注意事项由于激素用量较大，时间较长，在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血、肺感染、糖尿病、肺结核活动、高血压、精神症状等，一旦出现，应采取相应措施。并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验，以便选用适当抗生素。并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂，如克霉唑，氟康唑等。对使用免疫抑制剂者，应定期检查血像及肝、肾功能。

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